Maladie d'Alzheimer

Assimilée pendant longtemps à un effet du vieillissement, la maladie d’Alzheimer est depuis peu reconnue comme une véritable pathologie. Elle représente un enjeu majeur de santé publique, impliquant une solidarité nationale, et de nombreuses actions sont mises en œuvre pour soutenir la recherche.

Découverte en 1906 par Aloïs Alzheimer, cette maladie est une affection du cerveau dite « neurodégénérative », c’est-à-dire qu’elle entraîne une disparition progressive des neurones.

 

La maladie d’Alzheimer en France et dans le monde

En France, la maladie d’Alzheimer est aujourd'hui la plus fréquente des maladies neurodégénératives. En 2015, 900 000 personnes sont atteintes par la maladie en France et chaque année 225 000 nouveaux cas sont recensés.

En 2020, 3 millions de personnes seront concernées par la maladie d’Alzheimer (malades et proches aidants).

Mais si la maladie frappe le plus souvent des personnes âgées (près de 15% des plus de 80 ans), elle peut aussi survenir beaucoup plus tôt. On estime aujourd’hui en France à 33 000 le nombre de patients de moins de 60 ans atteints de la maladie d’Alzheimer.

Plus de 35,6 millions de personnes dans le monde sont touchées par la maladie d’Alzheimer. Chaque année, on dénombre 7,7 millions de nouveaux cas. Selon les prévisions de l’Organisation Mondiale de la Santé (OMS), le nombre de malades devrait presque doubler tous les 20 ans, pour passer à 65,7 millions en 2030 et à 115,4 millions en 2050. (Source France Alzheimer)

Le nombre de personnes souffrant de la maladie d’Alzheimer devraient être 1,3 million en 2020, compte tenu de l’augmentation de l’espérance de vie.

Les femmes sont plus exposées à cette maladie : sur 25 malades, 10 sont des hommes et 15 des femmes. Mais cette différence pourrait être liée aux écarts d’espérance de vie. (source INSERM juillet 2014)

 

Qu'est-ce que la maladie d'Alzheimer?

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Caractéristiques de la maladie

La maladie d’Alzheimer est caractérisée, dans sa forme typique, par des troubles de la mémoire et un syndrome aphaso-apraxo-agnosique, c'est-à-dire des troubles du langage, de la coordination gestuelle et de la reconnaissance des objets et/ou des personnes.

La maladie d’Alzheimer résulte d’un processus pathologique spécifique, qui entraîne le développement de deux types de lésions, au niveau du système nerveux central :

  • les dégénérescences neurofibrillaires : il s’agit de l’apparition, au sein des neurones, d’anomalies de la protéine Tau,
  • les plaques amyloïdes ou « plaques séniles » : il s’agit du dépôt, en dehors des neurones, de la protéine Béta amyloïde.

Ces lésions envahissent progressivement les différentes zones du cortex cérébral. Elles sont longtemps « silencieuses » puis peuvent entraîner des manifestations visibles, au fur et à mesure qu’elles se multiplient et touchent des zones importantes pour le fonctionnement cérébral.

Les neurones, servant à programmer un certain nombre d'actions, en disparaissant avec la maladie, entraînent une altération des facultés cognitives : mémoire, langage, raisonnement, etc. L’extension des lésions cérébrales cause d’autres troubles qui réduisent progressivement l’autonomie de la personne.

A un stade sévère de la maladie, les patients présentent généralement une anosognosie (ils ne sont pas conscients de leurs troubles mnésiques) et les désordres comportementaux sont fréquents. Cependant, l’hétérogénéité de la maladie est à prendre en compte, les profils de troubles cognitifs pouvant être très différents d’un patient à l’autre. Les troubles de la mémoire épisodique (se souvenir des événements vécus dans leur contexte temporel et spatial) sont les plus précoces et les plus importants, qualifiés alors de troubles authentiques. Cela signifie que les patients éprouvent une grande difficulté à évoquer des souvenirs qui leur sont propres, cet état empirant avec l'aggravation de la maladie.

On note en effet différents stades d'atteinte dans la maladie. Cependant, lorsque l'on prend le temps, avec patience et répétition des questions, de demander au patient de donner des phrases le décrivant, il est capable, même au stade le plus sévère, de donner des caractéristiques le concernant avec une lucidité étonnante. Les recherches actuelles montrent que les patients sont plus à même de se rappeler des faits anciens de leur vie plutôt que des événements récents.

 

Les premiers signes de la maladie

Des signes qui doivent alerter :

  • oublis fréquents des événements récents et égarements d'objets
  • difficultés pour se repérer dans l'espace et notamment dans de nouveaux lieux
  • difficultés à effectuer des tâches courantes, qu'il s'agisse de tâches familières comme cuisiner, ou de taches administratives
  • problèmes de langage (incapacité à trouver le mot juste et adapté)
  • difficultés d'adaptation face à de nouvelles situations
  • modification de l'humeur et de la personnalité : anxieté, irritabilité, parfois agressivité, troubles du sommeil, repli sur soi...
  • apathie, perte d’enthousiasme
  • perte du jugement

Si l'entourage repère certains de ces signes, il est important d'en parler au médecin généraliste.

 

Dépistage des troubles cognitifs par étape

On parle de troubles cognitifs pour désigner les troubles de la mémoire, du langage oral et écrit, de l'attention et de l'orientation.

  • 1ère étape : consultation du médecin généraliste qui peut pratiquer des tests, pour voir s’il s’agit d’un oubli bénin lié à l’âge ou d’une maladie de la mémoire, les médecins utilisent des tests simples, 
  • 2e étape : les consultations mémoire en gériatrie.

L’évaluation gériatrique est alors multidimensionnelle (examens somatique, psychologique, comportemental, biologique…). Peuvent également être effectué des examens radiologiques, scanner, imagerie par résonance magnétique (IRM) ou encore un examen tomodensitométrique cérébral.

Si une atrophie cérébrale est ainsi mise en évidence, elle n’est cependant pas spécifique de la maladie d'Alzheimer. Elle permet avant tout d'éliminer d'autres maladies dont les troubles peuvent être similaires.

            

                               

 

Les scientifiques s'accordent sur le fait de devoir traiter la maladie avant l'apparition des symptômes

Or une équipe française dirigée par le professeur Hélène Amieva, membre du conseil scientifique de l'Observatoire des Mémoires, et le Professeur Jean-François Dartigues (Inserm, Université de Bordeaux) ont prouvé qu'il était possible de détecter les premiers signes de la maladie entre 10 et 12 ans avant son diagnostic, avant même que les tests traditionnels ne puissent les démontrer. Plus inquiétant encore, des difficultés à effectuer des tâches simples (s'orienter, téléphoner, prendre ses médicaments) apparaissent entre 5 ans et demi et 6 ans et demi avant que la maladie ne soit déclarée.

 

Les études sur la maladie d’Alzheimer

L’étude de Klein (2003) conclut à une préservation du sentiment d’identité au stade sévère de la maladie, mais avec un déficit de mise à jour. Cette recherche se base sur une étude de cas, une femme atteinte de la maladie d’Alzheimer au stade sévère qui, malgré ses troubles de mémoire importants et d’autres déficits cognitifs, se révèle être toujours en possession d’une connaissance fidèle d’elle-même. Toutefois, cette connaissance d’elle-même, ce sentiment d’identité seraient en adéquation avec l’identité de la personne avant la maladie, d’après ses propres résultats et ceux de ses proches, relevés en parallèle au moyen de questionnaires.

D’après Klein, on observerait ainsi une préservation du sentiment d’identité chez ces patients au stade sévère de la maladie d’Alzheimer. Il existerait une résistance particulière du noyau du Soi sémantique, de nos traits de caractère conscients, chez les malades atteints de troubles de la mémoire, comme dans la maladie d’Alzheimer.

L’explication de cette persistance de l’idée de soi cohérente s’expliquerait notamment par la relative préservation de la mémoire sémantique dans la maladie et notamment de la mémoire sémantique personnelle.

Ces troubles de la mémoire épisodique sont associés à une désorientation temporo-spatiale. La mémoire sémantique (mots, concepts, connaissance générale, sur le monde) est déficitaire mais mieux préservée que la mémoire épisodique.

Aujourd’hui, il n’existe pas de traitement qui modifie le cours de la maladie. Les interventions proposées sont principalement d’ordre palliatif et n’ont qu’un effet limité sur les symptômes.

Certaines recherches s’orientent vers la thèse d’une maladie infectieuse. La maladie d’Azheimer serait une affection à prion, tout comme la maladie de la vache folle. Afin de combattre la dégénérescence des neurones, des essais cliniques sont actuellement en cours pour tester un vaccin.

En parallèle, de nombreuses études sur des traitements non médicamenteux sont en cours, notamment menées par Hélène Amieva.